Pôle Saint-Hélier

A RENNES

 

sep

LA SCLEROSE EN PLAQUES

 

La sclérose en plaques est une maladie chronique du système nerveux central caractérisée par une atteinte inflammatoire diffuse et récidivante de la substance blanche. La cause de cette maladie reste inconnue, les différentes études épidémiologiques ont montré que la SEP est une affection faisant intervenir des facteurs environnementaux et à un moindre niveau une prédisposition génétique : le fait d’avoir un membre de sa famille atteint de SEP augmente le risque d’être soit même atteint.

 

La SEP est plus fréquente dans les populations de race  caucasienne que noire ou asiatique. Ainsi la maladie est plus fréquente en Europe du Nord    (Grande Bretagne, Scandinavie), fréquente en Europe du Sud, rare en Afrique. La France est une zone de prévalence intermédiaire avec 100 à 150 SEP pour 100 000 habitants en France. Il faut noter qu’une personne née dans une région de faible endémie  épouse les risques de la région où elle va grandir, si elle déménage avant 15 ans. Pour la Bretagne ceci représente 3 à 4000 personnes atteintes.

 

 

Il s’agit de la maladie neurologique la plus fréquente de l’adulte jeune avec une incidence beaucoup plus importante chez la femme, l’enfant peut également être atteint : l’âge de début est entre 20 - 40 ans dans 70% des cas, avant 16 ans dans 5% et après 40 ans dans 10%.

 

Il s’agit d’une maladie inflammatoire démyélinisante (maladie de substance blanche) disséminée au sein du système nerveux central, dysimmunitaire : l’organisme développe de façon anormale une réaction immune contre la gaine de myéline du système nerveux central.

L’évolution de la maladie est variable :

 

  • rémittente avec des poussées sans ou avec séquelles neurologiques

  • progressive

  • ou bien encore secondairement progressive.

 

 

La poussée est définie par la survenue de nouveaux symptômes neurologiques durant plus de 24h, installés plus d ’1 mois après le début de  la poussée précédente. Les poussées témoignent de la composante inflammatoire. L’aggravation peut être progressive avec une majoration lente et progressive du handicap en  dehors des poussées. Les deux modalités de perte axonale (initiale et tardive) se répartissent de façon inégale au cours de l’évolution de la maladie. La perte axonale liée directement à l’inflammation est prépondérante au stade initial et dans les formes rémittentes. La perte axonale liée à la démyélinisation chronique (processus dégénératif secondaire) est prépondérante à un stade tardif et lorsque l’aggravation est progressive.

 

Les symptômes cliniques sont extrêmement variables avec une dissémination spatiale et temporelle: l’atteinte neurologique peut s’exprimer de façon variable en fonction de la localisation des plaques et du moment où elles surviennent, parfois espacées de plusieurs années. On peut ainsi observer une fatigue importante, des troubles de l’équilibre, une perte de force musculaire, des troubles de sensibilités, des douleurs, des troubles visuels, des troubles cognitifs, des troubles urinaires, sexuels , ano-rectaux… Ces troubles vont donc s’associer de façon extrêmement variable responsable d’un handicap.

 

Actuellement les traitements existants sont essentiellement actifs sur les phénomènes inflammatoires et peu ou pas efficace sur la phase dégénérative. Ils visent à stabiliser la maladie et freiner la progression du handicap. Il s’agit soit de traitement immuno-modulateurs, comme les interféron ou les copolymères, où dans les formes très inflammatoires des immuno-dépresseurs comme la mithoxantrone.  La rééducation vient en complément de ces traitements de fond.

Le nerf, issu de la cellule nerveuse, est composé de l’axone et de la myeline.

Dans  la SEP la  démyelinisation correspond à l’atteinte inflammatoire de la myeline qui perturbe le fonctionnement du nerf et la transmission de l’influx nerveux  .

 

PRISE EN CHARGE REEDUCATIVE DE LA SCLEROSE EN PLAQUES  A Saint HELIER

 

Ces dix dernières années la prise en charge rééducative de la Sclérose en Plaques a connu de nombreuses évolutions. La prise en charge rééducative se décline à partir du score E.D.S.S.*. L’échelle E.D.S.S. est l’échelle de base d’évaluation du statut neurologique, notamment pour les choix  thérapeutiques.

 

  • Un score d’E.D.S.S. à  0 correspond à un examen neurologique normal, inférieur ou égal à 3 il n’y a pas de limitation du périmètre de marche

  • Entre 3,5 et 5,5  la marche est limitée

  • A EDSS 6 : la marche nécessite une aide.

  • EDSS 7 : la marche n’est pas possible. L’autonomie de déplacement  se fait en fauteuil roulant manuel ou électrique

 

Le projet thérapeutique est présenté à l’admission ou en consultation précédant l’hospitalisation de jour. Il tient  compte de l’examen clinique, des objectifs du patient, des traitement médicamenteux complémentaires possibles (traitement de la douleur, de la spasticité, des troubles urinaires, aide psychologique….)

Précocement, l’éducation thérapeutique a un rôle important. Les études scientifiques montrent que l’adaptation à la maladie est meilleure chez les personnes ayant bénéficié d’une information détaillée sur la maladie et ses conséquences dès le départ. La place de l’activité physique régulière est notamment importante à souligner. Un impact positif de l’exercice physique en aérobie sur la qualité de vie, notamment sur les périodes courtes, inférieures à 3 mois, avec un temps d’activité supérieure à 90 min par semaine a été démontré. (3 x 30 minutes d’activité sportive en endurance, adaptée aux capacités)

L’utilisation de la physiothérapie froide (bains froids 18 -20°) peut toujours être proposée chez les personnes présentant une sensibilité thermique  Elle apporte un bénéfice réel mais modeste sur la symptomatologie clinique et les performances fonctionnelles ; elle contribue à améliorer  le confort de certains patients au quotidien.

Pour les personnes ayant des possibilités de marche, donc un score E.D.S.S. inférieur à 6,5, les prises en charge rééducatives spécifiques comme le réentraînement à l’effort, le renforcement musculaire, la rééducation de l’équilibre sont à préconiser. Un bénéfice net du réentraînement à l’effort est observé sur l’adaptation à l’effort, l’endurance, le périmètre de marche, ainsi que la vitesse de marche, avec un  minimum de trois fois 30 minutes de réentraînement à l’effort sur une période de cinq semaines pour  avoir un impact sur le volume maximal de consommation d’oxygène. Le maintien d’une activité régulière est nécessaire pour conserver un bénéfice. L’association de techniques de renforcement musculaire adaptées à la situation neurologique (contribue à améliorer les bénéfices de la rééducation.

Pour des E.D.S.S.  supérieurs à 6,5, mais aussi pour les autres, la prise en charge multidisciplinaire en Centre n’a certes pas d’influence sur le score E.D.S.S lui-même mais elle améliore par contre,  l’autonomie, et la qualité de vie avec un maintien du bénéfice allant de 6 à 12 mois. Un suivi régulier par un Médecin spécialiste de M.P.R. est nécessaire avec renouvellement régulier  de la prise en charge pour conserver un bénéfice maximum sur le long terme et maintenir une autonomie satisfaisante et le maintien à domicile. La mise en place parallèle des traitements symptomatiques et d’une éducation thérapeutique contribue au maintien des résultats.

* E.D.S.S. : Expanded Disability

Status Scale